Para el confeccionador de índices el término síndrome constituye un concepto particularmente difícil. Al confeccionar índices, el primer problema que hay que resolver es la diferenciación del verdadero síndrome de aquellos casos en que el término se emplea de modo impreciso, de forma jocosa o como expresión humorística. El síndrome del viejo doctor, ay el síndrome de mi dolor de espalda y el síndrome de la virgen embarazada son fácilmente reconocibles como cuadros clínicos que no son síndromes y que mejor pudieran clasificarse bajo el acápite "INGENIO Y HUMOR". Así mismo, los síndromes de la hipertensión y de la tuberculosis se clasifican correctamente sólo bajo los acápites de "HIPERTENSION" y "TUBERCULOSIS PULMONAR" sin necesidad de incluirlos bajo el título de "SINDROME".
Algo más difíciles son aquellas situaciones en que el término síndrome se emplea como sinónimo de otros términos, por ejemplo, ¿son realmente los cuadros clínicos síndromes como el síndrome de moyamoya o Kawakita (manifestaciones angiográficas de algunos trastornos cerebrovasculares), el síndrome de Clerc-Levy-Cristesco (manifestaciones electrocardiográficas de taquicardia paroxística) y el síndrome de Swyer-James (la transferencia anormal de un pulmón), o sencillamente se emplea el término síndrome como sinónimo de manifestaciones?
Síndromes verdaderos que se representan en el MeSH14 con otros títulos no se clasifican bajo el acápite de "SINDROME", por ejemplo, el síndrome de Von Gierke se clasifica sólo con el título de "TRASTORNO EN EL ALMACENAMIENTO DE CLICOCI NA, TIPO I", y los síndromes trisómicos se incluyen sólo en el acápite de "TRISOMIA" y acápites relativos a los cromosomas y no con el título de "SINDROME".
Los epónimos múltiples son otra esfera difícil. Existen dos síndromes de Forestier que no guardan relación alguna entre sí; el síndrome de Forestier I, que se clasifica bajo "POLIMIALGIA REUMATICA" y el síndrome de Forestier II, que se incluye bajo "HIPEROSTOSIS DIFUSA, ESQUELETO IDIOPATICO". Pocas veces la literatura identifica el tipo específico. En una categoría similar se incluyen los epóni mos múltiples que deben su nombre a personas diferentes. El síndrome de Sjögren (término incluido en el MeSH) informado originalmente por Henrik Samuel Sjögren, que se caracteriza por la resequedad en la boca y los ojos, aumento de las glándulas salivales y gastritis, puede confundirse con el síndrome descrito por Karl Gustaft Torsten Sjögren, que se caracteriza por la presencia de ictiosis, eritrodermas y retraso mental y se clasifica con el nombre de "ERITRODERMA ICTIO SIFORME, CONGENITO". En otro ejemplo, el síndrome de Munchausen por un tercero es en realidad una forma de maltrato a los niños y no es el mismo cuadro clínico que presenta el síndrome de Munchausen.15
La diferenciación de síndrome con fenotipos superpuestos constituye también un problema difícil. Por ejemplo, el síndrome de Jaffe-Lichtenstein cuando se presenta asociado con pigmentación de la piel y precosidad sexual se considera un cuadro clínico diferente al que se conoce como leucosis, es otro nombre que se da al síndrome de McCune-Albright, y el síndrome de Jadassohn-Lewandoswski con leucosis es otro nombre que se da al síndrome Jackson-Lawler.
En la actualidad existen en la literatura alrededor de 20 000 cuadros clínicos que en una u otra ocasión se han clasificado como síndromes, algunos de los cuales son conocidos y sobre los cuales se ha escrito con frecuencia, acumulando así miles de obras de referencias. En el otro extremo del espectro se encuentran los síndromes que raras veces se mencionan en la literatura, ocasionalmente una o dos veces, y no se vuelve jamás a hacer referencia a ellos.
El formato controlado para el vocabulario en MeSH puede asimilar sólo aquellos síndromes que son de vital importancia y aparecen en la literatura con considerable frecuencia. El MeSH tiene registrados en la actualidad 366 síndromes representados por acápites de materia concretos y varios cientos de otros cuadros clínicos de síndromes que se clasifican bajo acápites específicos no relacionados con los síndromes.16 Los síndromes no representa dos en el MeSH se clasifican conforme a las disposiciones establecidas en el MEDLARS Indexing Manual:
Confeccione el índice a partir de los rasgos sobresalientes del síndrome según los haya descrito el autor y cómo se analizan en el texto. No utilice, como regla, más de tres enfermedades en el espectro del síndrome. Añada el título SINDROME.17
Estas reglas para la confección de índices son razonables y quizás sean las mejores que puedan concebirse a la luz de las limitantes que impone la complejidad y el volumen de la base de datos MEDLARS y sin sobrecargar el sistema con un excesivo volumen de datos adicionales. Sin embargo, como todo en la vida el procedimiento no es perfecto.
La tarea de identificar los rasgos sobresalientes de un síndrome no siempre es sencilla. Los fenotipos de muchos síndromes, en particular los relativos a anomalías múltiples, pueden constar de un gran número de elementos (en ocasiones más de 50) que con frecuencia se clasifican en diferentes grados de importancia para reflejar la especialidad del autor, las esferas de interés y los prejuicios, haciendo que resulte en extremo difícil la labor de identificar los rasgos dominantes de un síndrome con cierto grado de coherencia. En un intento por normalizar la indización de los síndromes, en la edición de 1974 del Integrated Authority File, un medio auxiliar interno de indización de la Sección de Indices de la Biblioteca Nacional de Medicina, se incluyeron grupos de acápites fijos para designar síndromes no incluidos en el MeSH.18 El instrumento de indización fue de gran utilidad para los confeccionadores de índices y los investigadores, ya que ofrecía instrucciones que también podían emplearse como parámetros en la búsqueda de síndromes por separado. Sin embargo, su utilidad se limitaba sólo a los que tenían acceso directo a los medios de indización. Por otra parte, el mantenimiento de este tipo de medio auxiliar demostró ser demasiado costoso en tiempo y personal para justificar su continuación.
Los investigadores comparten muchos de los problemas que enfrentan los confeccionadores de índices. Uno de estos problemas es la abundancia de sinónimos. El diccionario de Jablonski incluye más de 15 000 nombres de síndromes, de los cuales más de 5 000 son términos básicos y los 10 000 restantes son sinónimos. Existe un promedio de tres sinónimos por síndrome y algunos cuadros clínicos tienen tanto como 50 nombres diferentes.19 En la nomenclatura del síndrome no existe una terminología preferida universal mente aceptada; la selección de los nombres varía según las políticas editoriales de las diferentes publicaciones, las especialidades, los idiomas y la nacionalidad de las publicaciones. La enfermedad conocida en los Estados Unidos como el síndrome de Beckwith se conoce en Europa como el síndrome de Wiedemann, y los editores de revistas con fuertes políticas en contra de los epónimos emplean para trastornos similares denominaciones tales como el síndrome EMG de exoftalmía-macrogló sico-gigantismo, el síndrome de omfalo celia-macroglósica-familiar o el síndrome de macroglósica-onfalocelia-viscero megalia. En este ejemplo, los editores del MeSH solucionaron el problema al combinar las dos versiones eponímicas bajo un solo acápite "SINDROME DE BECKWITH-WIEDEMANN". Otros síndromes no aceptan las soluciones sencillas. Por ejemplo, el síndrome de Uehlinger puede aparecer en la literatura como el síndrome de Roy, el síndrome de Roy-Jutras, el síndrome de Touraine-Solente-Gole (TSG), el síndrome del cuero cabelludo de bulldog, el megalia ossium et cutis, el síndrome del cuero cabelludo estriado y algunos otros treinta sinónimos. Corresponde al confeccionador de índices clasificar estos sinónimos y determinar si esta manifestación se clasifica con el título "OS TEOARTROPATIA PRIMARIA HIPERTROPICA", de forma tal que el investigador pueda localizarla con ese nombre independientemente del nombre que se emplee en la literatura.
No obstante, los investigadores gozan de cierta ventaja sobre los confeccionadores de índices, ya que pueden tener acceso a conceptos concretos en la literatura con el uso de la técnica de localización de palabras en el texto. El síndrome de Gorlin-Chaudhry-Moss (craneosinostosis, hipoplasia de la línea media facial, hipertricosis y anomalías del corazón, los ojos, la dentadura y los genitales externos) se indiza en la mayoría de los casos con los títulos "ANOMALIAS MULTIPLES", "CRANIOSINOSTOSIS", "CARA/Anomalías", "HIPERTRICOSIS", y "SINDROME", excepto en aquellos casos en que es posible distinguir otros aspectos más importantes del fenotipo, lo que exige la aplicación de un método distinto de la indización. A diferencia de ello el investigador puede obviar el procedimiento de indización e ir directamente al término Síndrome de Gorlin-Chaudhry-Moss.
Una práctica relativamente nueva pero que se aplica más es la de nombrar a los síndromes añadiendo el prefijo "pseudo" o la frase "del tipo" a nombres de síndromes harto conocidos y que presentan fenotipos similares, aun cuando manifiestan cuadros clínicos distintos con etiologías totalmente diferentes. El síndrome del pseudo Addison (o del tipo Addison) es un tipo de nefropatía con pérdida de sales que no debería confundirse con el síndrome de Addison; así mismo, el síndrome del tipo talidomida que se caracteriza por síntomas similares a los del síndrome de talidomida no tiene nada que ver con la embriopatía inducida por la talidomida, y, por ende, se indiza y su búsqueda deberá ser diferente.
En la misma categoría se incluyen los síndromes "inversos". El síndrome inverso de Sjögen (o Creyx-Lévy) se diferencia del síndrome de Sjögren en que la resequedad de la boca es sustituida por hipersecreción, y por ello presenta un cuadro clínico totalmente diferente.
Otros síndromes que pueden exigir cierta reflexión por parte del investigador son aquéllos que poseen fenotipos coincidentes. Por ejemplo, los síntomas del síndrome de Harada coinciden con los síntomas del síndrome de Vogt-Koyanagi, y algunos consideran que el síndrome de Heiderlhain es análogo al síndrome de Nevin, ambos son variantes del síndrome de Jakob-Creutzfeld.
Estos son algunos ejemplos de los problemas a que se enfrentan los confeccionadores de índices y los investigadores en relación con la nomenclatura del síndrome. Estos problemas se exponen y analizan no porque se disponga de soluciones adecuadas, sino porque las personas que trabajan diariamente con la literatura deben ser conscientes de las complejidades de los términos que la conforman. A lo largo de los tres últimos decenios hemos sido testigos de un significativo desarrollo de la informática, no obstante, la inteligencia, la experiencia, la ingeniosidad y la familiaridad con la materia de que se trate siguen siendo las armas más importantes del arsenal de un bibliógrafo médico.
