Este tipo menos común de neurofibromatosis afecta a 1 de cada 40,000 personas, aproximadamente. La NF2 está caracterizada por tumores bilaterales (que ocurren a ambos lados del cuerpo) en el octavo nervio craneal. Solía llamarse neurofibromatosis acústica bilateral o neurofibromatosis central ya que se creía que los tumores, que causan pérdida de audición progresiva, crecían principalmente en el nervio auditivo, una rama del octavo nervio craneal responsable de la audición. Los científicos saben ahora que los tumores ocurren típicamente en el nervio vestibular, otra rama del octavo nervio craneal, cerca del nervio auditivo. Los tumores, llamados schwannomas vestibulares por su ubicación y por el tipo de células que se hallan en ellos, ocasionan daño por presión a los nervios circundantes. En algunos casos, el daño a estructuras vitales cercanas, tales como otros nervios craneales y el tallo encefálico, pueden poner en peligro la vida.

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Autor y licencia de 'Las neurofibromatosis'

Monografía de Ninds.nih.gov . Extraido de: http://www.abcpediatria.com/content/view/2571/26/ CopyLeft

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