SÍNDROME DE FIEBRE PERIÓDICA, AFTAS, FARINGITIS Y ADENITIS o Síndrome PFAPA (Periodic Fever, Aphtous Pharyngitis, Adenitis), también conocido comoSíndrome de Marshall.
¿Qué es?
EL PFAPA es la abreviatura en inglés de Síndrome de Fiebre Periódica, Estomatitis Aftosa, Faringitis y Adenitis cervical. Esta enfermedad se caracteriza por ataques de fiebre recurrente de inicio en la infancia temprana (entre los 2 y 4 años). Es una enfermedad benigna pero que tiene un curso crónico, con tendencia a mejorar a lo largo del tiempo. Esta entidad fue reconocida por primera vez en 1987 y denominada síndrome de Marshall.
¿Cómo es de frecuente?
La frecuencia del PFAPA es desconocida, pero la enfermedad parece ser más frecuente de lo que se piensa.
¿Cuál es la causa de la enfermedad?
En la actualidad se desconoce la causa exacta de la enfermedad. Durante los períodos febriles el sistema inmune (sistema de defensa contra las infecciones) de los niños con la enfermedad se activa. Esta activación produce una respuesta inflamatoria autolimitada (se quita sola), con fiebre e inflamación de la boca o del cuello. Entre los episodios no existen signos de inflamación, sin que durante los episodios pueda aislarse ningún agente infeccioso.
¿Es una enfermedad hereditaria?
De manera excepcional se han descrito casos en una misma familia, aunque no se han encontrado causas genéticas hasta el momento.
¿Es contagiosa?
El síndrome PFAPA no es una enfermedad ni infecciosa ni contagiosa, incluso en el caso de que algún agente infeccioso pudiera tener alguna relación con el mismo.
¿Cuáles son los síntomas más habituales?
El síntoma principal es la fiebre recurrente acompañada de dolor de garganta, llagas en la boca y/o aumento de tamaño de los ganglios cervicales. Los episodios febriles se presentan de forma brusca y duran poco, habitualmente de 3 a 6 días. Durante los episodios el niño aparece muy enfermo y se queja de al menos uno de los tres síntomas descritos anteriormente. Los episodios febriles se repiten cada pocas semanas. En los períodos que transcurren entre los episodios el niño no tiene ningún síntoma y su actividad es normal. El desarrollo del niño, que parece completamente sano entre los episodios, es absolutamente normal.
¿Es la enfermedad igual en todos los niños?
Los síntomas anteriormente descritos se encuentran en todos los niños afectos. Sin embargo, algunos niños pueden tener formas más leves de la enfermedad, mientras que otros pueden presentar más síntomas, como malestar general, dolores articulares, dolor abdominal, dolor de cabeza, vómitos, diarrea o tos.
¿Cómo se diagnostica?
No hay ningún análisis o prueba de imagen específica para el PFAPA. La enfermedad se diagnostica por su presentación clínica. Para confirmar el diagnóstico es necesario excluir otras enfermedades que se presentan con síntomas similares.
¿Qué análisis o qué pruebas son útiles?
Son útiles la velocidad de sedimentación globular (VSG) o la proteína C reactiva (PCR), que miden el grado de inflamación y que se elevan durante los ataques.
¿Tiene cura?
No hay tratamiento especifico para curar el síndrome PFAPA. El objetivo del tratamiento es controlar los síntomas durante los episodios febriles. En la mayoría de los casos la enfermedad desaparece espontáneamente con el tiempo.
¿Cuál es su tratamiento?
Los síntomas no suelen responder al paracetamol o a los antiinflamatorios no esteroideos. En cambio, una sola dosis de prednisona dada al inicio de los síntomas ha demostrado acortar su duración; desafortunadamente, el intervalo de tiempo que transcurre entre los episodios también se puede acortar con este tratamiento. En algunos pacientes se puede valorar el realizar una amigdalectomía.
¿Cuál es el pronóstico de la enfermedad?
La enfermedad puede durar unos pocos años, ya que con el tiempo el intervalo entre los episodios de fiebre se incrementa para, finalmente, desaparecer. A largo plazo, por tanto, el PFAPA es autolimitado desapareciendo generalmente antes de la edad adulta. Los pacientes con PFAPA no desarrollan daño renal a pesar de que su evolución sea larga. El crecimiento y el desarrollo del niño habitualmente tampoco se ven afectados.
