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Enfermedades metabólicas producidas por enzimas defectuosas - Hemofilia a

5 - Hemofilia a

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Tutorial creado por Wiki Books. Extraido de: http://es.wikibooks.org/wiki/Enfermedades_metab%C3%B3licas_producidas_por_enzimas_defectuosas
15 de Marzo de 2006
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La manifestación hemorrágica de esta hemofilia es originada por una deficiencia de actividad del factor VIII.


El factor VIII tiene un promedio de vida de 18 horas, por eso un paciente hemofílico que presente sangrado, se debe estar administrando este factor (Crio precipitado) hasta que no ceda la hemorragia.

Las manifestaciones de Hemofilia se clasifican de la siguiente manera:

1.- Grave: se manifiesta con sangrados abundantes que ponen en riesgo la vida del paciente, se observa hemorragias, gastrointestinales, urinarios e intracraneanas; también se presenta hemoartrosis y deformidad en las articulaciones.

2.- Moderada: se manifiesta por sangrados excesivos en extracciones dentarias, no se observa hemoartrosis.

3.- Leve: la hemorragia en extracción dentaria puede ceder después de un periodo de tiempo y sólo se pueden presentar hemorragias excesivas en casos de traumatismos severos y operaciones quirúrgicas mayores.

La actividad del factor VIII se presenta de la siguiente manera: en la Aguda es menor del 1%, en la Moderada está entre 1 y 5% y en la Leve está entre 5 y 25%.

El tratamiento que se da a los hemofílicos, es la administración del factor VIII y en casos de extracción dentaria se administra el factor VIII más el E-Aminocaproico y en niños la administración profiláctica es administrar el factor VIII por goteo en casa.
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Opinar
18 opiniones

galactosemia

buenisimo.gracias
incidencia?

me gustaria saber la incidencia que tiene con respecto a diferencia hombre-mujer por ejemplo.
bbbbbbbbbbbboooooooooooo

esto es una basura ni siquiera es vedad
Se puede curar la xantomatosis

Mi esposa sufre de esta enfermedad, lleva luchando 10 años con esta enfwermedad y cuando uno cree que va a mejorar se siente peor y peor son los resultados
porfieia

saber de la enfermedad
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