Enfermedades metabólicas producidas por enzimas defectuosas - hemofilia a

La manifestación hemorrágica de esta hemofilia es originada por una deficiencia de actividad del factor VIII.


El factor VIII tiene un promedio de vida de 18 horas, por eso un paciente hemofílico que presente sangrado, se debe estar administrando este factor (Crio precipitado) hasta que no ceda la hemorragia.

Las manifestaciones de Hemofilia se clasifican de la siguiente manera:

1.- Grave: se manifiesta con sangrados abundantes que ponen en riesgo la vida del paciente, se observa hemorragias, gastrointestinales, urinarios e intracraneanas; también se presenta hemoartrosis y deformidad en las articulaciones.

2.- Moderada: se manifiesta por sangrados excesivos en extracciones dentarias, no se observa hemoartrosis.

3.- Leve: la hemorragia en extracción dentaria puede ceder después de un periodo de tiempo y sólo se pueden presentar hemorragias excesivas en casos de traumatismos severos y operaciones quirúrgicas mayores.

La actividad del factor VIII se presenta de la siguiente manera: en la Aguda es menor del 1%, en la Moderada está entre 1 y 5% y en la Leve está entre 5 y 25%.

El tratamiento que se da a los hemofílicos, es la administración del factor VIII y en casos de extracción dentaria se administra el factor VIII más el E-Aminocaproico y en niños la administración profiláctica es administrar el factor VIII por goteo en casa.